Tidligere undersøgelser af mennesker med hæmofili A og B har vist, at selvom sværhedsgraden af sygdommen er den samme, så har blødningsmønstret vist sig forskellig hos mennesker med hæmofili A og B. En tidligere undersøgelse viste blandt andet, at voksne med hæmofili A har tre gange så stor risiko for at skulle have nye led end voksne med hæmofili B. Herudfra konkluderede man, at hæmofili B er mindre alvorlig end hæmofili A.

 

Den netop offentliggjorte undersøgelse fastslår det modsatte – i hvert fald hvad angår børn.

 

Undersøgelse med dansk islæt
Bag undersøgelsen står den europæiske sammenslutning af pædiatrikere, PedNet, som blandt andre hæmofilicentret på Aarhus Universitetshospital er en del af. PedNet har siden 2004 indsamlet oplysninger fra 30 forskellige hæmofilicentre i 16 europæiske lande.

Sammen med studiegruppen Rodin Study Group har de netop udgivet artiklen ”Similar bleeding phenotype in young children with haemophilia A or B: a cohort study” i det anerkendte magasin Haemophilia. Overlæge Niels Clausen fra hæmofiliafsnittet på Aarhus Universitetshospitals børneafdeling, er en af forfatterne til artiklen.

Undersøgelsens resultater
I alt 781 børn med svær eller moderat hæmofili A og B deltog i undersøgelsen, hvis hovedkonklusion er, at der ikke er signifikant forskel i blødningernes sværhedsgrad eller blødningsmønster i den tidlige behandlingsperiode. Det står altså i skærende kontrast til de tidligere undersøgelser blandt voksne.

Undersøgelsen viser slående lighed blandt børn med hæmofili A og B på de undersøgte punkter:

 

	Børn med hæmofili A	Børn med hæmofili B
Alder ved diagnosetidspunkt	0,42 år	0,43 år
Alder ved første blødning	0,82 år	0,88 år
Alder ved første ledblødning	1,18 år	1,20 år
Alder ved tredje ledblødning	1,91 år	2,19 år

 

 

Opfordring til ens behandling
Forfatterne opfordrer på baggrund af forskningen til, at børn med moderat og svær hæmofil A og B skal observeres og behandles på samme vis – også hvad angår forebyggende behandling. Yderligere forskning, hvor man følger børnenes udvikling, vil senere slå fast, om der er forskel i blødningsmønstreret og sværhedsgraden hos de lidt ældre børn og voksne med hhv. hæmofili A og B.

I artiklen slår forfatterne fast, at selv hvis blødninger senere i livet viser sig at være mildere hos mennesker med hæmofili B end A, kan blødningerne stadig godt være alvorlige nok til at medføre betydelige ledskader, og derfor vil mennesker med hæmofili B stadig have gavn af tidlig forebyggende behandling.

Læs mere om PedNet her » 

 

Forskning på Center for Hæmofili og Trombose
Det vestdanske hæmofilicenter er aktiv i flere forskellige forskningssammenhænge. Blandt andet deltager Center for Hæmofili og Trombose med overlæge Lone Hvitfeldt Poulsen i spidsen i det såkaldte KAPPA-studie.

KAPPA-studiet er et internationalt registerstudie, som udgår fra hæmofilicentret i Malmø. Alle de nordiske lande deltager i studiet sammen med en række andre lande. Foreløbigt er der 12 deltagende lande med i alt 29 hæmofilicentre.

KAPPA-studiet (Key Aspects of medical Practice in Patients with haemophilia A) koncentrerer sig om mennesker med moderat eller svær hæmofili A.

Hovedformålet med studiet er at vurdere behandlingen af patienter med hæmofili A, uanset om patienten er i forebyggende behandling eller får behandling med faktor ved blødning. Nogle af de vigtigste oplysninger, der indsamles, er vedrørende behandlingstype, antal blødninger, forbrug af faktor, livskvalitet og ledstatus.

Deltagerne i studiet får den sædvanlige behandling med faktor, og der er ikke ekstra besøg i hæmofilicentret. Oplysningerne indsamles en gang årligt og indtastes i anonymiseret form i en webbaseret database, som findes på Lunds Universitet.

Læs mere om KAPPA-studiet her »