Behandling gennem tiderne

Vi skal helt tilbage til omkring år 200 e.kr. for at finde de første beskrivelser af, hvad der kan have været blødersygdom. 

Man kan læse i gamle jødiske skrifter, hvordan rabbinere forbød omskæring af drengebørn, hvis moderen eller hendes søstres andre drengebørn var døde af forblødning. Allerede dengang var man på sporet af, at sygdommen kunne gå i arv.

Den Kongelige Sygdom

I 1800-tallet og i starten af 1900-tallet bredte en blødersygdom til de kongelige familier i Tyskland, Spanien og Rusland. Det gjorde den, fordi de royale familier giftede sig på kryds og tværs af landegrænser. Det var den engelske dronning Victoria, der var bærer af et sygdomsfremkaldende gen og flere af hendes efterkommere var blødere, bl.a. den sidste russiske kejsers søn, Aleksej. Derfor fik sygdommen dengang tilnavnet ”Den Kongelige Sygdom”. Det var dog først i 1991, da forskere undersøgte blod fra knoglerester af den myrdede russiske zar-familie, det blev fastslået, at der var tale om blødersygdommen hæmofili B.

Den første bløderbehandling

Først i 1828 blev betegnelsen ”hæmofili” anvendt første gang. Hæmofili betyder ”en, der elsker blod”. Den første beretning om en vellykket behandling af en bløder er fra 1840. En 11-årig dreng blev opereret for skelen på trods af en sygehistorie om blødningstendens med talrige blødningsepisoder. Kort efter operationen begyndte det at bløde og det fortsatte uændret i seks døgn. På det tidspunkt var huden ligbleg, og pulsen kunne ikke føles ved håndleddet. Der blev givet en direkte transfusion af 12 ounces (ca. 300 ml) blod fra en sund ung kvinde. Umiddelbart efter ophørte blødningen, og drengen kunne sidde op og drikke et glas vin.

Indlæggelser og gule ærter

Der var dengang ingen effektiv behandling af hæmofili.  Bløderne var indlagt i ugevis på børneafdelingerne og ikke alle nåede teenageårene. Kryopræcipitat, eller ”kryoen” som den blev kaldt i daglig tale, blev tilgængelig for danske blødere i slutningen af 60’erne. Kryopræcipitat er et frossent blodprodukt fremstillet af blodplasma. Den tyktflydende væske, der lignede gule ærter, blev leveret i store literflasker. De store kanyler stoppede ofte til og måtte renses med saltvand, mens de sad i armen, for kanylen måtte ikke fjernes under en behandling, som nogle gange kunne vare i flere dage.

Revolutionerende behandling

I begyndelsen af 70’erne fik bløderne adgang til ny og revolutionerende behandling. Faktormedicinen, som i starten blev udvundet af humant plasma, ”erstatter” så at sige den faktor, som bløderne ikke selv producerer. Faktoren virker i begrænset tid, da kroppen nedbryder faktoren over tid. Med faktorbehandlingen blev det også muligt at behandle hjemme. Det gav bløderne en stor frihed – et liv.

Men glæden blev kort. I 1984 erfarede man, at bløderne gennem deres faktormedicin var i risiko for at blive smittet med hiv. Allerede i begyndelsen af 80’erne opdagede man den første hiv-smittede bløder i USA. Og i løbet af årtiet blev 91 blødere smittet med hiv og 177 blødere smittet med hepatitis C gennem deres livsvigtige medicin i Danmark.

I 1993 begyndte mange danske blødere at modtage kunstigt fremstillet faktor, også betegnet som rekombinant faktor. Den kunstigt fremstillede faktor produceres i kulturer af gensplejsede hamsterceller og er uden smitterisiko, men processen er meget kostbar.

Vin og afføringsmidler mod ITP

ITP er en eksklusionsdiagnose, der forudsætter, at andre årsager til blodplademangelen er udelukket. Det skyldes, at der ikke findes en eksakt diagnostisk test, som kan afgøre, om det drejer sig om ITP. Man har kendt til ITP siden år 1025, hvor en persisk læge for første gang beskrev sygdommen. Det var dog først i 1841, at to engelske læger opdagede blodpladen og først 40 år senere koblede man mangel på blodplader sammen med ITP-symptomerne.

I løbet af 1700- og 1800-tallet forsøgte man sig frem med forskellige behandlingsmetoder. En tysk læge anbefalede citronsyre, og en engelsk læge mente, at moderat motion i frisk luft, rigelig kost og godt med vin var vejen frem. I en række lande anbefalede lægerne derimod afføringsmidler som behandling af ITP.
 
Det første virksomme behandlingsforsøg fandt sted i Prag i 1916, hvor man succesfyldt fjernede en milt. Milten fjernes, fordi det er i milten, blodpladerne nedbrydes. Men milten spiller også en vigtig rolle i vores immunforsvar, og hvis den fjernes, har man større risiko for at få svære infektioner.

I 1951 opdagede man, at man kunne give binyrebarkhormon mod ITP, siden begyndte man at anvende andre behandlinger, hvor man nedsætter immunforsvaret på forskellige måder.

FAKTA OM BLOD

• Blodet udgør cirka 7% af et menneskes vægt
• I gennemsnit har en kvinde 4 1/2 liter og en mand 6 liter blod i kroppen
• Blodet er grundlaget for, at kroppens mange milliarder af celler kan fungere, og det er fyldt med specialiserede celler, der hver har en vigtig funktion
• Blodet består af cirka 25.000 milliarder røde blodlegemer, cirka 30 milliarder hvide blodlegemer, cirka 1.000 milliarder blodplader og cirka 2,5 liter plasma

Kilde: bloddonor.dk

Den kongelige sygdom

"Det var den engelske dronning Victoria, der var bærer af et sygdomsfremkaldende gen og flere af hendes efterkommere var blødere"