Hæmofili A og hæmofili B er arvelige sygdomme. De rammer normalt kun drenge, men piger/kvinder, der bærer sygdomsgenet, kan også have blødningsproblemer. 

Hæmofili er en sjælden sygdom, som skyldes mangel på faktor i blodet.

Faktorer – eller koagulationsfaktorer – er de proteiner i blodet, der får det til at størkne. Når der mangler faktor i blodet, betyder det, at blodet ikke størkner på normal vis, hvorfor blødninger ikke stopper.

Der er 13 faktorer i det menneskelige blod, og de benævnes med romertal.

• Mennesker med hæmofili A mangler faktor VIII i blodet.
• Mennesker med hæmofili B mangler faktor IX i blodet.

Hæmofili er medfødt og arvelig og rammer hyppigst mænd, men kvinder der bærer sygdomsgenet kan også opleve øget blødningstendens og have nedsat faktorniveau (hæmofili i mild grad). Både mænd og kvinder kan give sygdommen videre til deres børn.

Læs mere om arvegang >

Hæmofili A rammer ca. 1 ud af 10.000, og hæmofili B rammer ca. 1 ud af 50.000. Der lever ca. 550 mennesker med hæmofili i Danmark.

Forskellige sværhedsgrader

Man kan have hæmofili i forskellige sværhedsgrader. Det afhænger af den mængde koagulationsfaktor, der findes i blodet. Raske mennesker har normalt et faktorniveau på 100 % – mennesker med hæmofili har et faktorniveau på under 40 %.

Man skelner mellem mild, moderat og svær grad af hæmofili afhængigt af hvor meget faktor, der er i blodet.

Faktorniveauet er konstant for den enkelte bløder, men der kan alligevel være perioder, hvor der kun er få blødninger, og andre perioder, hvor der er mange blødninger.

Læs mere om blødninger >

• Svær hæmofili: mindre end 1 % faktor i blodet
  Hvis mennesker med svær hæmofili ikke får behandling, opstår der hos de fleste mange blødninger. De kan komme efter slag og fald, men af og til kommer der blødninger efter skader, der er så små, at bløderen ikke har lagt mærke til dem – spontane blødninger.
  
  
• Moderat hæmofili: 1 – 5 % faktor i blodet
  Mennesker med moderat hæmofili kan efter slag, fald og lignende også få blødninger. Hvis faktorniveauet i blodet er 1-2% får mange også spontane blødninger.
  
  
• Mild hæmofili: 5 – 40 % faktor i blodet
  Mennesker med mild hæmofili kan fx få langvarige blødninger ved skader, tandudtrækninger og operationer. Læs mere om hæmofili i mild grad >
  
  

Hæmofili livet igennem

Mennesker med hæmofili kan i de fleste situationer leve som alle andre, men man skal tage fornuftige hensyn til sygdommen, så den ikke giver skader og handicap, som kunne være forebygget. Det gælder altså om hverken at overbeskytte eller at lade stå til. Først og fremmest handler det om at lære sygdommen at kende og tage højde for den.

Læs mere om at have hæmofili i alle livets faser >

Se filmen om Axel, der har hæmofili A i svær grad:

Kvinder og hæmofili

Hæmofili rammer flest mænd. Kvinder kan være bærere af hæmofili, hvis de har anlægget for sygdommen uden at have nedsat faktor i blodet. En del kvinder, der har bærergenet, oplever dog blødningsproblemer, og nogle har nedsat faktorniveau i en grad, hvor de har hæmofili.

Læs mere om kvinder og blødersygdom ›

Læs også: 

KORT OM
HÆMOFILI A OG B

• Hæmofili er en arvelig sygdom
• Sygdommen inddeles i tre sværhedsgrader: mild, moderat og svær
• Hæmofili A skyldes mangel af faktor VIII i blodet. Har man hæmofili B, mangler man faktor IX

• Ud af de knap 1.000 danskere, der har fået konstateret en blødersygdom har ca.:

  • 36% hæmofili A
  • 8% hæmofili B
• Hæmofili rammer hyppigst mænd, men kvinder, der bærer sygdomsgenet, kan også opleve øget blødningstendens og have nedsat faktorniveau (hæmofili i mild grad)

Personlige beretninger
om hæmofili A og B:

Faktaark om din blødersygdom: